Semantic Dementia

Semantic dementia 這個名詞雖是由 Snowden，Goulding及Neary等人於1989年共同提出，但故事通常得由 Elizabeth Warrington 談起。
Warrington 於1975年以 “selective impairment of semantic memory” 為題，報告3個案例，病人的表現包括 anomia, transcortical sensory aphasia及visual associative agnosia。其中2個病人的腦組織具有 Pick disease 相同的病理變化。然而 Pick 本人是否研究過這個問題？答案是：有！早在1892年 Pick 就談論過腦子裡 meaning system 的理論架構。只不過 Pick 當時所言，而今已成古調，時下皆不談。後人僅記得他所描述的那一群額葉退化的病患，以致於他在這方面的貢獻，也被人遺忘了。
關於 semantic dementia，遠可溯及 Pick，近則與 Tulving 有關。Tulving 提出了episodic memory 及 semantic memory 的假說，Warrington 採納 Tulving 所言，並且認為她所看到的病人是 semantic memory 受損所致。她的想法，說穿了就只有一句話：曾經滄海，才會難為水。只有見過好東西的人，才知道什麼是精緻。舉例而言，semantic dementia 的病人在語言上會有 anomia 的情況。而 Warrington 認為，病人之所以會講不出物品的名稱，表面上是語言的問題，實際上是因為病患心裡根本不存有該物品的意象。連基本的概念都沒有，病人當然就視若無睹。於是病人看到東西，卻說不出其名稱，這就是 anomia。病人若看到文字，卻不曉得是什麼字，表現上就是對 word comprehension 出了問題。Schwartz，Marin 及 Saffran 曾在 1979 年報告過一位這樣的病人：患者可以朗讀，卻完全不了解自己在唸些什麼，典型的 “唸冊歌”。 Mesulam 提出 Primary Progressive Aphasia (PPA) 這個名詞之後， PPA 可以略分為說話流利及不流利兩大類。其中流利型的 PPA，與 Warrington 或 Pick 所報告的是相同的情況。
我們慣於將病患的認知功能分為 memory, attention, language, executive function, higher sensory perception, praxis 等領域來分析。然而若由 semantic dementia 的病患表現，就能了解這些領域並非完全獨立，彼此之間是相關的。名為 semantic memory 的問題，然而患者表現包括 aphasia 及 agnosia。Semantic dementia 病人的表現，令我連想到朱迺欣教授的一段話：如果負責語言功能的 Broca area，並不是像教科書所說，具有固定的部位，那麼所謂的 “左腦語言中樞說” 還會有意義嗎？
大哉斯言。